多囊肾的遗传性

一、什么是多囊肾?
　　多囊肾系累及双侧肾脏的先天性疾病。其肾内布满大小不等的囊肿，有的相互间可沟通，使肾脏体积增大并压迫肾实质，使其萎缩造成功能损害，直至慢性肾功能衰竭。临床上多数病人可有家族史、男多于女，表现各异。

　　二、多囊肾的分型
　　多囊肾分为两型：婴儿型为染色体隐性遗传，常伴其它先天畸形，多于数月内死亡；
　　成人型为染色体显性遗传，多中年发病，常伴有肝、脾、胰、卵巢、骨等器官的多囊性病变及颅内动脉瘤。

    三、成人型多囊肾遗传规律如何 ？
　　成人型多囊肾临床较常见，其发病率在千分之一到二，并且占终末期肾衰的5％－10％．此病遵循常染色体显性遗传规律，即
　　1、男女发病几率相等；
　　2、父母有一方患病，子女有50％获得囊肿基因而发病，如父母均患此病，子女发病率增加到75％；
　　3、不患病的子女不携带囊肿基因，其下代（孙代）也不会发病，即不会隔代遗传．真正不发病前多无症状，当症状出现后，病情可发展很快．是中年人尿毒症常见原因之一．也是遗传性肾病最多见的疾病之一。

　　四、成人型多囊肾有那些临床表现？
　　（1）腰腹部疼痛：为多数病人的首发症状，呈持续性或阵发性不等，劳累后加重。
　　（2）血尿：常为首发症状，约半数人出现，为间歇无痛性肉眼血尿。
　　（3）腹部肿物：多在双侧上腹部摸到，肿块大小不一。
　　（4）可以有高血压伴头晕、头痛。
　　（5）肾功能不全：肾功能检查明显异常，尿比重低而固定。
　　（6）约1/4病人有肾绞痛表现及尿频、尿急等不适。