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肾囊肿的种类

时间:2009-02-13 16:28:35   作者:肾囊肿专家  点击:12442次  

肾囊肿的种类:
1.多囊肾(PKD)
多囊肾是一种遗传性疾病,表现为肾脏的皮质和髓质出现了无数大小不一的囊肿,它们逐步长大,挤压肾组织,造成肾实质损害而发生肾功能异常,当肾脏清除体内废物的功能丧失后,由于毒素积累,最后形成尿毒症而危及生命。多囊肾根据其遗传特性分为常染色体显性遗传性即成人型多囊肾(ADPKD)和常染色体隐性遗传性即婴儿型多囊肾(ARPKD)两种类型。
2.单纯性肾囊肿(simpls renal cysts)
单纯性肾囊肿是人类肾脏疾病中最为常见的一种,主要见于成人,50岁以上更为多见,单纯性肾囊肿常表现为一侧或两侧肾脏有一个或少数几个囊肿,一般呈孤立的球形,多位于肾皮质(也可位于深层皮质或髓质),并能改变肾脏外形。
3.获得性肾囊肿(ARCD)
获得性肾囊肿是指由于其它肾病(囊肿性肾病除外)所导致的肾功能衰竭后,其肾脏发生的囊肿性疾病,每侧肾脏都有一个以上的囊肿,表现为“多发性对称性囊肿”。40%以上的肾实质被多发囊肿所替代,B超或CT可发现4个以上的囊肿。
4.发育不良性多囊肾病(MCDK)
本病是新生儿最常见的腹部肿块原因之一,病变常呈单侧,与肾脏集合系统节段性狭窄有关,双侧者常有生命危险。多数患者产前超声即可确诊,临床表现为无症状性腹部肿块。患肾失去正常形态,被不规则的大小囊肿所代替,患侧肾脏无功能,并常伴有输尿管梗阻,对侧肾脏可有代偿性肥大,10%还有对侧输尿梗阻。
5.髓质海绵肾(madullary sporge kidney):
肾髓质海绵肾是常见的肾髓质囊肿病之一。是一种较为常见的肾发育异常,其发病率约为1/5000,大多数到40~50岁才发病。其特点是髓质集合管呈囊性扩张,从大体外观上看近似海绵,因而得名。二肾正常或轻度肿大,一般只表现为肾内成簇的多发性结石(在乳头区呈放射性排列)以及血尿和感染,罕有发生尿毒症者。
6.肾髓质囊肿病(madullary cystic disease)
肾髓质囊肿病与髓质海绵肾不同,它是一种较为少见的遗传性肾病,80%为隐性遗传,20%为显性遗传。常见发病年龄是儿童期,一般到青少年即发展成尿毒症,二肾缩小,髓质内多发囊肿,直径从0.1~1厘米,肾小管萎缩,10%~15%合并色素性视网膜炎。

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