多囊肾肾脏纤维化的形成过程

 多囊肾囊肿怎么得的？为什么导致肾功能损伤？多囊肾属于先天遗传性肾病，其损伤过程也主要是肾脏纤维化形成的过程。
    由于先天性遗传基因突变，会释放导致多囊肾囊肿增大的致囊因子，在致囊因子作用下，肾小管基底膜异常，并不断释放导致肾脏纤维化的生长因子EGF、TGF-β、IGF，均能促进多囊肾小管壁上皮细胞增殖和分泌。
上皮细胞增生，可造成肾小管梗阻，梗阻上游管内液体潴留、膨胀成囊肿。另外，由于增生又可在多囊肾囊肿颈部造成半梗阻状态，使液体不易流出，囊肿遂扩大。
       逐渐增大的囊肿，可进一步压迫肾脏，导致肾脏缺血、缺氧，从而启动了多囊肾纤维化形成过程。多囊肾纤维化一旦被启动，就会继续产生并释放一系列致肾毒性细胞因子和生长因子（PDGF、TGF-β），刺激小管上皮细胞发生表型转化，生成肌成纤维细胞，分泌、合成一系列不易被降解的细胞外基质（ECM）。
     随着多囊肾纤维化进程，ECM合成增加，降解减少，导致ECM合成与降解的平衡失调，大量ECM沉积与聚集，造成肾小球硬化，肾小管萎缩。肾脏纤维化组织逐渐取代了健康的肾单位，最终导致多囊肾纤维化形成。
在先天性多囊肾发病机理中，①多囊肾囊肿基因的作用，②小管和囊壁上皮细胞增生（以及由增生造成的梗阻）与分泌；③促使肾脏纤维化和细胞外基质成份的改变是多囊肾囊肿形成和发展的三大主要原因。
    发现多囊肾早期一般没有多少不适感，但一定要尽早治疗，以免损伤肾功能，肾脏纤维化进展到瘢痕阶段，恶化成尿毒症！